ABSTRACT
Peutz-Jeghers syndrome (PJS) is an infrequent autosomal dominant inherited disorder, characterized by hamartomatous polyps associated to mucocutaneous pigmentation. The main problem in the management of PJS are the small intestine polyps that may cause intussusception with secondary intestinal obstruction and bleeding. Enteroscopic polypectomy is the preferred therapy for resection of small intestine polyps, reducing the number of emergency laparotomies and intestinal resection. Follow-up of gastrointestinal polyps is required. The best combination of diagnostic methods in the small intestine is capsule endoscopy and magnetic resonance enteroclysis. Long-term scheduled screening for neoplasies is essential. All first degree relatives must be evaluated. Although PJS incidence is low, it is important for the clinicians to be able to identify this condition in order to prevent complications and mortality. This article analyzes the management of three PJS case studies with small intestine polyps treated with resection using double balloon enteroscopy (DBE).
El síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) es una entidad hereditaria autosómica dominante de presentación inusual, caracterizado por poliposis hamartomatosa asociada con pigmentación mucocutánea. El principal problema en el manejo del SPJ son los pólipos en el intestino delgado (ID), los cuales pueden causar intususcepción con obstrucción intestinal secundaria y hemorragia. La polipectomía mediante enteroscopia, es la terapia de elección para la resección de pólipos en el ID, logrando disminuir el número de laparotomías de urgencia y resección intestinal. El seguimiento de pólipos gastrointestinales es necesario. La mejor combinación de métodos diagnósticos en ID es la cápsula endoscópica y la enteroclisis por resonancia magnética (RM). El screening de neoplasias programado a largo plazo es indispensable. Es necesario evaluar a todos los familiares de primer grado. Aunque la incidencia de SPJ es baja, es importante para los clínicos reconocer ésta enfermedad para prevenir sus complicaciones y mortalidad. En este artículo analizaremos el manejo de tres casos clínicos con SPJ con pólipos en ID tratados con resección mediante enteroscopia doble balón (EDB).